三叉神经自主性头痛(TACs)是一组独特的头痛疾病,特征为短暂发作的剧烈单侧三叉神经区域疼痛。经典的TACs之一便是丛集性头痛,患者常将这种疼痛描述为他们经历过的最严重的疼痛。

与丛集性头痛相关的单侧头痛常被误认为偏头痛。尽管两者在病理生理学和临床表现方面存在某些相似之处,但治疗方法却有所不同。准确诊断丛集性头痛和偏头痛至关重要,以便患者能够摆脱衰弱的症状。

什么是丛集性头痛?

丛集性头痛是一种罕见的头痛疾病,据估计终生患病率为0.12%。其特征是突发、剧烈的单侧疼痛,并伴有同侧自主神经症状。丛集性头痛发作时间短,但会在“丛集期”内多次发作,持续4-12周。这些“丛集期”之后是无痛缓解期,可持续数月甚至数年。丛集期持续时间和相关缓解期取决于丛集性头痛的类型,即发作性(持续一周至一年不等,缓解期较长)或慢性(持续一年以上,缓解期较短或无缓解期)。

尽管丛集性头痛不如偏头痛常见(偏头痛的全球患病率据报道为11.6%),但两者在临床表现上的相似性可能导致误诊。

丛集性头痛的临床表现:

丛集性头痛患者描述极度疼痛的单侧头痛,疼痛局限于一侧,持续15-180分钟。头痛发作频繁(每天发作一次或多次),疼痛强度迅速达到最大,然后突然停止。头痛疼痛位于同侧眼睛周围或后方。自主神经症状常出现在与头痛疼痛相同的一侧,包括眼部肿胀、面部和额头出汗、鼻塞、流鼻涕、流泪、瞳孔缩小和眼睑下垂。患者常通过简单摇晃或踱步等动作,或通过跑步或做俯卧撑等体育活动来缓解疼痛和不安。

由于患者在丛集期内可能经历类似偏头痛的症状,包括对光和声音敏感、恶心、呕吐、类似偏头痛的先兆以及由某些触发因素引起的头痛,这些与偏头痛的相似性导致丛集性头痛的误诊。

丛集性头痛与偏头痛的鉴别诊断步骤:

尽管丛集性头痛和偏头痛的临床表现可能相似,但可以通过以下步骤准确诊断单侧头痛患者。

使用《国际头痛疾病分类》第三版(ICHD-3)进行丛集性头痛与偏头痛的诊断最为准确,该分类为每种疾病制定了不同的标准,具有关键的区别特征。

  • 丛集性头痛发作持续时间少于三小时,而偏头痛发作持续时间超过四小时。
  • 丛集性头痛发作涉及刺痛或烧灼痛,而偏头痛发作涉及跳动、搏动或悸动性疼痛。
  • 丛集性头痛发作伴有不安和增加的身体活动,而偏头痛发作因身体活动而加剧,患者倾向于在黑暗的地方安静休息。
  • 丛集性头痛发作伴有同侧头痛的自主神经症状,这在偏头痛中较为罕见。
  • 丛集性头痛发作常在入睡后一至两小时将患者唤醒,而大多数偏头痛患者通常在早晨醒来时感到头痛。

对于疑似丛集性头痛的患者,记忆口诀“SEAR”有助于快速识别丛集性头痛的特征和体征。

  • 单侧锁定(Side-locked),即头痛疼痛为单侧且仅限于头部一侧。
  • 极度疼痛(Excruciating),即头痛疼痛被感知为极度疼痛。
  • 躁动不安(Agitating),即头痛发作开始时患者变得烦躁不安。
  • 规律复发(Regularly recurring),即头痛以一定规律性复发。

一旦确诊丛集性头痛,治疗重点通常是减少发作的频率、强度和持续时间,通常通过氧疗和药物(如曲坦类药物和维拉帕米)进行治疗。对这些治疗无反应的患者可能需要无创和/或有创神经刺激来缓解症状。

如需与患者分享的信息,请参阅DynaMedex丛集性头痛患者信息指南。

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